ロボットスーツHAL®

　医療用ロボットスーツHAL®（Hybrid Assistive Limb）下肢タイプは、2016年に8つの神経筋疾患（筋ジストロフィー、先天性ミオパチー、脊髄性筋萎縮症、シャルコーマリートゥース病、筋萎縮性側索硬化症など）に対して保険適用となりました。
　皮膚に貼った電極から、左右の股関節および膝関節の伸筋と屈筋の収縮を感知して、関節の屈伸運動を電動で補助するものです。これまで、筋力が低下した患者さんでは他動的なリハビリテーションが中心で、姿勢の変化や関節拘縮も課題となっていました。HALを用いたリハビリテーションでは、本人の意思に合わせて運動が補助されるため、主体的・能動的な運動訓練が可能となります。そして、運動の結果を自分で評価して次の運動を自発的に調整することによる運動学習効果もあり、末梢神経や筋の機能のみならず大脳機能への好影響があります。すなわち、意欲の向上や精神機能の向上にも寄与すると考え実施しています。

迷走神経刺激療法（VNS）

　薬物治療に抵抗性の難治てんかん患者さんに対して行う手術に治療です。てんかんの治療ではまず薬物治療が選択されますが、20-30％の患者さんでは治療に抵抗するとされています。てんかん外科治療には、焦点切除術や脳梁離断術、大脳半球離断術などがありますが、これらの対象にならない難治てんかんの患者さんに、迷走神経刺激療法が検討されます。左頚部に走向する迷走神経に電極を巻き付け、バッテリー付き刺激発生装置を胸部皮下に埋め込み、迷走神経を電気刺激しててんかん発作を抑えようとする治療ですので、開頭を必要としません。発作の緩和を目的としており、この治療を導入した患者さんの約半数では2年後に発作頻度が50％程度に抑制されるとされています。
　現在、世界で約10万人が使用しているとされている治療で、日本では2010年に保険適用されました。長野県ではこれまでに手術可能な施設がなく、患者さんは県外のてんかん専門施設で埋め込んでいましたが、現在は県内では信大病院とともに手術可能施設として管理できるようになりました。当院では、脳神経外科医が手術し、神経小児科医が刺激強度や頻度の調整をしています。

バクロフェン持続髄注療法（ITB）

　脳性麻痺の患者さんは全身の様々な症状に悩まされていますが、中でも痙縮（筋のつっぱり）は疼痛や変形を伴い、呼吸・循環・消化器系への悪影響も強く、本人のみならず介護者の負担を大きくしています。通常はリハビリテーションと服薬治療による対応を行いますが、それで抑制できない場合にはA型ボツリヌス毒素製剤の筋肉注射に頼ってきました。しかし、定期的に注射が必要であることや、微調整が効かないことなどが難点でした。
　バクロフェン髄注療法は、腹部に埋め込んだポンプから脊髄くも膜下腔に挿入したカテーテルを通じて、バクロフェンという筋緊張緩和薬を極少量ずつ持続的に注入することによって、痙縮を治療する方法です。実施に当たっては、神経小児科医師、リハビリテーション科医師、理学療法士が試験的投与により有効性を確認した上で、脳神経外科医がポンプとカテーテルの埋込術を行います。また、整形外科医や看護師、薬剤師もカンファレンスに参加して適応を検討しています。2006年に保険適用となりましたが、小児ではこれまでは県外で手術を受けざるを得ませんでした。今後は、県内唯一の小児の手術実施施設として、院内の体制を整えることができましたので、痙縮に苦しむ患者さんに広く受けて頂くことが可能となりました。

脊髄性筋萎縮症、筋ジストロフィーに対する新規治療

　脊髄の神経細胞が変性することによって全身の筋萎縮と麻痺が生ずる疾患が脊髄性筋萎縮症です。重症の乳児型では人工呼吸器の補助なしには生命を保てません。その神経細胞の変性を防止するのがヌシネルセン（スピンラザ®）髄注療法です。2017年に保険適用となって依頼、県内の患者さんに定期的に注射して効果が出ています。しかし、この疾患では重度の側湾症を合併することも多く、そのような場合には麻酔科医、整形外科医、脳神経外科医との連携により、難易度の高い髄注が可能となります。さらにこの疾患に対しては、2020年に遺伝子治療薬であるオナセムノゲンアベパルボベク（ゾルゲンスマ®）が、2021年には内服薬のリスジプラム（エブリスディ®）が使用できるようになり、予後とQOLの向上に寄与する事になりました。また、デュシェンヌ型筋ジストロフィーも進行性に運動障害、呼吸障害、心不全が合併する疾患で、ジストロフィン遺伝子の変異によって発症します。2020年、エクソンスキップによる軽症化を目指した治療が可能となり、ビルトラルセン（ビルテプソ®）が適用取得されました。今後も同系薬が開発中で、この疾患に対する遺伝子レベルでの治療方法がより広がる見通しです。

側弯手術

　脳性麻痺の患者さんや神経・筋疾患の患者さんは側弯を合併することがあります。寝たきりの脳性麻痺の患者さんの50％以上が側弯を合併することがわかっています。側弯症は重症になると呼吸障害や消化器障害を引き起こします。酸素や人工呼吸器が必要になることもあります。
　そういった合併症を起こす前に側弯矯正手術を行うことが望ましいとされています。しかし、側弯症の手術は7-10時間かかる大きな手術で様々な合併症を起こすことが稀ではありません。そこで我々は、信州大学整形外科とチームを組んで側弯症手術を行っています。手術室と麻酔科、小児集中治療室も合同チームのメンバーです。側弯手術は様々な科や職種の連携を行わなければできない手術です。ニューロケアセンターを中心に術前からご自宅での生活に戻るまで、チーム一丸となって治療にあたっています。